交大要闻
[学者笔谈]刘锦纷：守护儿童心脏安全
■ 2011年,上海儿童医学中心心脏中心一共实施了3460例CHD手术，成为世界上规模最大的儿科CHD诊治单位，至今手术量和手术复杂程度还在继续增长。
■ 心血管外科团队最重要的发展任务是应对就诊年龄日益低龄化、病情日益复杂化的儿科人群。
■ 小儿心血管专业的发展史是几代人勤奋创业的过程,是团队合作精神的充分体现。
■ 一流的医疗中心应该承担更多的培训技术骨干任务,促进技术交流，帮助更多的专业人员提高技术水平,并需要根据国内现状制定一些技术规范和指南，造福更多的CHD患儿。
先天性心脏病（congenital heart disease, CHD )是我国新生儿中发病率最高的出生畸形，在活产婴儿中的发病率约为千分之六至八。平均每年有180 000至220000名罹患CHD的婴儿出生。由于沿海城市和内陆省份之间医疗和经济状况的差异，很多CHD患儿在当地并未得到及时诊断，诊断检出率只有30%，低于国际报道90%以上的水平。而且许多CHD患儿没有机会接受合理的治疗。如果没有医疗干预,这些患儿中的50%将在3岁前死亡；而对于那些患有复杂性CHD的患儿,则1岁前的死亡率髙达30%-40%。
我国儿科心血管外科专业的发展历史
中国的小儿CHD外科治疗起步于20世纪50年代后期,但由于受到各种因素的影响，使这一专业的发展步履艰难，甚至停滞不前,直至70年代初才逐渐恢复。
上海儿童医学中心小儿心血管外科从早年新华医院开始至今已有近四十年的发展历史，可以从一个侧面反映我国小儿心血管外科的发展历程，这个历程大致可分为以下四个阶段。
艰苦创业阶段（1974-1984年）。1973年，我国小儿心脏外科创始人丁文祥教授领衔的几位小儿外科医师开始谋划创建小儿心胸外科专业，我和其他几位同事在1975年和1976年分别相继加入这一团队,经历了艰苦创业阶段。
在这个重要的初级阶段，我们儿外科医师在成人心胸外科医师的帮助下为一些年长患儿实施一些相对简单的心脏手术，包括室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD )、房间隔缺损（atrial septal defect, ASD )、 动脉导管未闭（patent ductus arteriosus , PDA )和肺动脉狭窄（pulmonary stenosis, PS)等。在开展手术之外，丁文祥教授还进行了儿科心脏手术器械的研发工作，并研制出了国产小儿人工心肺机及适合小儿应用的心脏外科专用器械，包括各类氧合器（即人工肺）及热交换器等专业器械和设备，并安全使用于临床，在国内得到了推广，取得良好的社会效益和经济效益。从1979年开始为全国各省市培训专业的儿科心血管内外科、麻醉、重症监护和体外循环专业医师。
开放合作阶段（1984-1989年）。1984年，世界健康基金会总裁 William B. Walsh 博士访沪并参观了当时的新华医院小儿心胸外科，他对在艰苦条件下开展小儿心脏手术的情况印象极深，并与丁文祥教授商议决定共同合作促进中国儿科CHD 的治疗。1985年，在世界健康基金会的协助下,来自美国波士顿儿童医院的Jonas医师带领心脏手术团队来到上海，开始他们第一次为期2周的巡诊，后来 这种巡诊每年都举行一次；同时，我们也开始走出国门，派出各类技术骨干去国外进修学习。世界健康基金会致力于组织这种长期的密切合作，为中国医师提供儿科心脏内外科、重症监护体外循环灌注以及护理方面的国际培训。除波士顿儿童医院之外,美国费城儿童医院和其他一些先进的儿科医学中心也积极参与这类培训。
通过这种医学技术上的交流与合作，大大提升了我院小儿心胸外科专业的技术水平，并开始实施了更多的复杂性CHD手术。除了技术支持,世界健康基金会还 从美国募集了一整套用于儿科心脏手术的设备捐赠给我院,为提高和促进CHD的诊治做出了巨大贡献。
在这个阶段，我们小儿心胸外科的手术量从每年100例左右逐年提升到每年500例以上。Jonas医师与丁文祥教授共同开展了中国第一例大动脉调转术，标志着中国小婴儿复杂性CHD手术的起步和发展，使得诸如大动脉错位、完全性房室 通道、右心室双出口、单心室等一批复杂性CHD的患儿有了救治的机会,这些患者的生存率得到很大提髙，也是中国儿科CHD外科专业上迈出的重大一步。
稳步提升阶段（1990-1998年）。在这个阶段，我国改革开放基本国策实施，我院儿童CHD外科专业得到了迅猛地发展,并成为上海乃至全国的领先专业。随后，科室再细分为三个手术组、一个体外循环组和一个围术期重症监护组，手术例数进一步增长。上海市人民政府和上海交通大学医学院高度赞扬并强调了医院和世界健康基金会合作的重要性和有效性。越来越多的外省市患者慕名而来，外科医师们实施了更多、更复杂的CHD手术并取得良好的结果，使我院小儿心血管专业在国内位居领先地位。
国家卫生部也充分肯定了我们在此方面作出的成绩和重要性。1993年，当时还在新华医院的儿童心胸血管外科成为国家级CHD外科医师的高级培训基地。截至1998年，在上海儿童医学中心正式投入运转前，已培训了200名以上来自全国各地的进修医务人员，主要是从事儿童心内科和心胸血管外科等专业的人员，完成了从技术输入到技术输出的转变。同时本院的医师和护士也走出国门，参加国际会议并发言，并开始在国际杂志上发表文章。
快速发展阶段（1999一2010年）。1998年6月1日，在心血管疾病诊治有效合作的基础上,上海市人民政府与世界健康基金会共建的上海儿童医学中心正式启用；1999年4月，原新华医院小儿心血管专业人员整体搬迁到了浦东，而上海儿童医学中心也成了上海交通大学医学院的第六所附属医院。2007年5月，在上海市人民政府支持下，心脏中心大楼落成启用，成为中国最大的儿童CHD临床治疗中心。目前该中心可以实施各种复杂性CHD 手术,包括左心发育不良综合征、TGA、室间隔完整型肺动脉闭锁、肺动脉闭锁合并室间隔缺损以及完全性肺静脉异位引流等各种复杂病人。
2011 年,上海儿童医学中心心脏中心一共实施了3460例CHD手术，成为世界上规模最大的儿科CHD诊治单位，至今手术量和手术复杂程度还在继续增长。
心血管外科专业的成绩和挑战
心血管外科团队最重要的发展任务是应对就诊年龄日益低龄化、病情日益复杂化的儿科人群。而随着越来越多的患者得到治愈，死亡率也稳步降低，特别是在1999-2010年期间。对于一些复杂性CHD，我们采取早期诊断、早期干预和内外科镶嵌治疗等方法，使一些新生儿复杂CHD患者的手术数量逐年增长,治疗效果稳步提升。对一些年龄较大的患儿，通过姑息与根治的分期手术方法，将死亡率控制在相对较低的水平。例如对于单心室合并肺动脉高压的病例，通过肺动脉环缩、改良体肺分流、双向腔肺分流和全腔肺连接Fontan手术来达到生理性根治。
2000年以来,有二十余个来自外省市的学科团队和300余名专业人员在上海儿童医学中心接受了系统培训。完成培训后，大多数团队所在的儿科单位成为了上海儿童医学中心的分中心，在当地称为儿童先天性心脏病治疗的骨干。这是一种髙效的就诊转诊模式，一些相对简单的CHD就在当地进行了及时手术治疗,降低了手术费用，减轻了家属负担；而在当地检出的复杂性CHD患儿，通过绿色通道能及时转诊到上海儿童医学中心接受诊治；CHD临床工作网络成功建立。这样，上海儿童医学中心成熟的CHD综合治疗的概念,也为国内各省市开展 CHD治疗的医院所使用。
在为大量病情复杂的患者提供临床服务以外，上海儿童医学中心心脏中心继续开展各方面的科研项目。课题数量从1980年初的5项增长到2010年的31项国家级课题，近年来继续稳步增长；在中国核心期刊和国际期刊上发表的文章累计超过500篇，SCI收录论文创下11篇/年的新记录；多次荣获包括国家科技进步奖在内的各类国家和省部级科研奖项。
此外，上海儿童医学中心还积极开展国内和国际学术交流。自1999一2010年，每年举行国家级医学继续教育培训班3-4期，并主办国家级CHD研讨会。先后举办了八次国际性学术大会，全国各省市均有代表参会，并邀请来自国际性专业学术团体的专家进行专题报告,每次与会人数均超过300人。
心血管专业发展成功的几点启示
医院和学科专业的发展和进步与国家的经济发展和强有力的支持是密不可分的。几十年来，我们这个专业团队一直得到各级政府和卫生相关部门的关心和支持,政府对CHD诊治的投入逐年增加。目前,新型农村合作医疗的推广使得越来越多的农村CHD患儿获得了医疗救治的机会，也会这个专业的发展提供了更大的发展空间。
小儿心血管专业的发展史是几代人勤奋创业的过程,是团队合作精神的充分体现,其中包括心内外科、超声诊断、麻醉、体外循环以及外科术后监护团队的密切合作。随着各种复杂手术的开展、镶嵌手术模式的推广,今后更需加强这方面的合作。
目前我院CHD的手术数量已创世界儿童医院之最,但复杂手术和新生儿手术比例与世界先进水平国家相比还有一定差距。许多疑难、复杂和危重患者等待我们去尽快救治。因此，必须保持清醒头脑，开拓创新，继续发扬前辈艰苦创业精神，不屈不挠，勇于攀登世界高峰。
广泛的国内外合作交流、分享先进技术和治疗的宝贵经验，可以加快推进学科专业的发展。当初正是由于世界健康基金会的帮助，将最先进的治疗理念和技术输入中国，而本地医疗团队正确把握机遇，不断开拓创新，将国际技术逐渐予以本土化。今后,我们仍需加强国内外交流，促进学科专业的发展。
一流的医疗中心应该承担更多的培训技术骨干任务,促进技术交流，帮助更多的专业人员提高技术水平,并需要根据国内现状制定一些技术规范和指南，造福更多的CHD患儿。随着政府关于缩小中国东西部差异的政策指导，新型的农村合作医疗模式普遍铺开。有了这个政策的支持，越来越多的来自贫困家庭的CHD患儿有了谋求诊治的机会。这是中国CHD治疗上的一次重大机遇，更是一个艰难 挑战，我们任重而道远！
学者小传
刘锦纷，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心院长。小儿胸外科主任医师，教授，博士生导师，1993年起获国务院政府特殊津贴。
自1994年起先后到美国费城儿童医院、波士顿儿童医院、英国Great Oremod Street儿童医院、以色列施奈德儿童医院等进修学习。
主要从事小儿心血管临床工作，在小儿先心病的诊治方面具有丰富的经验，特别是在婴幼儿复杂性先心病手术方面尤为专长。至今已完成各类先心病手术近四千例。他引进了同种带瓣大动脉的收集和冷冻保存技术，建立了一套制作和保存该生物材料的技术方法。率领课题组对同种生物材料的低温保存技术继续深入研究。在组织工程技术在小儿心脏外科修复材料研究方面颇有建树。他对小儿法乐氏四联症伴肺动脉闭锁肺血管发育不良进行肺动脉的重建、1 1/2心室的纠治术以及更为复杂的单心室类先心病作“半Fontan”姑息手术等的技术上也有不少开拓。
目前担任“中华胸心血管外科杂志”、“临床儿科杂志”、“World Journal of Pediatrics”等编委，“中华医学杂志”特邀审稿，世界儿科与先天性心脏病协会管委会委员、美国胸外科协会会员、中华小儿外科学会常委等。曾获上海市优秀中青年医师、上海市高校优秀青年教师、上海市新长征突击手及上海市高校优秀党务工作者、上海市先进工作者称号。主译专著6部，参与编写专著10余部，发表论著50余篇，其中SCI收录10余篇。